Թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրա (ԹԹՊ)

Կյանքին վտանգ սպառնացող հիվանդություն է, որն առաջանում է ADAMTS-13 ֆերմենտի ժառանգական կամ ձեռքբերովի պակասից։ Երբ այս ֆերմենտը քիչ է, Ֆոն Վիլեբրանդի գործոնի հսկա մոլեկուլները չեն քայքայվում և կպցնում են թրոմբոցիտները, առաջացնելով միկրոթրոմբոզներ։ Արդյունքում թրոմբոցիտները սպառվում են։

Բնորոշ հնգյակ․ տենդ, թրոմբոցիտոպենիա, հեմոլիտիկ սակավարյունություն, նյարդաբանական գանգատներ, երիկամային խանգարումներ։ Սակայն ամբողջական հնգյակը հազվադեպ է հանդիպում։

Ախտորոշում․ հիմնվում է կլինիկական պատկերի ու լաբորատոր արդյունքների վրա։
Բուժում․ անհապաղ պլազմաֆերեզ և իմունաճնշիչ թերապիա։ Առանց բուժման մահացությունը շատ բարձր է։