Найти врача 
Свяжитесь с нами 
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это жизнеугрожающее заболевание, обусловленное врождённым или приобретённым дефицитом фермента ADAMTS13.
При недостатке этого фермента происходит накопление ультра-крупных мультимеров фактора фон Виллебранда, которые не подвергаются нормальному протеолизу. Это приводит к патологической агрегации тромбоцитов и образованию множественных микротромбов в мелких сосудах. В результате развивается потребление тромбоцитов и микроангиопатическая гемолитическая анемия.
Классическая клиническая пентада:
лихорадка, тромбоцитопения, гемолитическая анемия, неврологические нарушения и почечная дисфункция.
Однако полная пентада наблюдается редко, и заболевание может проявляться только частью симптомов.
Диагностика основана на совокупности клинических проявлений, лабораторных признаков микроангиопатической гемолитической анемии (наличие шистоцитов в мазке крови, повышенный уровень ЛДГ, снижение гаптоглобина) и подтверждении низкой активности фермента ADAMTS13.
Лечение требует неотложного проведения терапевтического плазмафереза (плазмообмена) и иммуносупрессивной терапии.
Без своевременного лечения заболевание характеризуется высокой летальностью, тогда как раннее начало терапии значительно улучшает прогноз.
