Թրոմբոցիտների ֆունկցիոնալ խանգարումներ (Գլանցմանի թրոմբասթենիա, Բեռնարդ-Սուլիեի համախտանիշ և այլն)

Թրոմբոցիտների ֆունկցիոնալ խանգարումներ

Թրոմբոցիտներն արյան բջիջներ են, որոնք ապահովում են արյան մակարդումը։ Երբ դրանց քանակը նորմալ է, բայց աշխատանքը խանգարված է, առաջանում են թրոմբոցիտոպաթիաներ։ Այս դեպքում թրոմբոցիտները չեն կարողանում ճիշտ միանալ միմյանց կամ կպչել անոթի վնասված հատվածին, և կայուն մակարդուկ չի ձևավորվում։

Գլանցմանի թրոմբասթենիա․ Սա ժառանգական հիվանդություն է, որն առաջանում է այն պատճառով, որ թրոմբոցիտների մակերեսին չկան կամ ճիշտ չեն աշխատում սպիտակուցների կոնկրետ տեսակներ (GP IIb/IIIa), որոնք պետք է կապվեն ֆիբրինոգենի հետ և ապահովեն թրոմբոցիտների կպչելը միմյանց։ Արդյունքում թրոմբոցիտները չեն կարողանում ձևավորել ամուր մակարդուկ։

Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշ․ Սա նույնպես ժառանգական հիվանդություն է։ Այն առաջանում է, երբ խանգարված է այլ սպիտակուցային կոմպլեքս (GP Ib-IX-V), որը պետք է թրոմբոցիտները կապի ֆոն Վիլեբրանդի գործոնի հետ։ Այդ կապի շնորհիվ թրոմբոցիտները կպչում են անոթի վնասված հատվածին։ Այս համախտանիշի դեպքում թրոմբոցիտները սովորաբար մեծացած են։

Ինչպես են դրսևորվում․ Երկու հիվանդությունների ժամանակ լինում են մաշկային ու լորձաթաղանթային արյունահոսություններ․ հեշտ կապտուկներ, հաճախակի քթային ու լնդային արյունահոսություններ, առատ դաշտանային արյունահոսություն։

Ինչպես են բուժում․ Բուժումը կենտրոնացված է արյունահոսությունների կանխարգելման և դադարեցման վրա, հիմնականում՝ թրոմբոցիտների փոխներարկման միջոցով։ 

Գլանցմանի թրոմբասթենիայի և Բեռնար-Սուլիեի համախտանիշի դեպքում թրոմբոցիտների փոխներարկումից բացի, արյունահոսությունները բուժելու համար կիրառվում են նաև այլ տարբերակներ՝

  • կիրառվում են հակաֆիբրինոլիտիկ դեղեր (օր․ տրանեքսամաթթու), որոնք օգնում են արդեն ձևավորված մակարդուկին չքայքայվել
  • ծանր դեպքերում կարող է օգտագործվել նաև VIIa գործոնի արհեստական՝ ռեկոմբինանտ տարբերակը (rFVIIa), որը «շրջանցում» է թրոմբոցիտների խնդիրը և ակտիվացնում մակարդումը։  Այն օգտագործվում է ծանր, կյանքին սպառնացող արյունահոսությունների դեպքում։