Найти врача 
Свяжитесь с нами 
Функциональные нарушения тромбоцитов
Тромбоциты — это клетки крови, обеспечивающие гемостаз. При нормальном количестве, но нарушенной функции развивается тромбоцитопатия. В таких случаях тромбоциты не могут должным образом соединяться друг с другом или прикрепляться к поврежденному сосуду, что препятствует формированию стабильного тромба.
Тромбастения Гланцмана
Это наследственное заболевание, обусловленное отсутствием или дефектом определённых белков на поверхности тромбоцитов (GP IIb/IIIa), необходимых для связывания с фибриногеном и агрегации тромбоцитов. В результате формирование прочного тромба невозможно.
Синдром Бернара–Сулье
Также наследственное заболевание, вызванное нарушением другого белкового комплекса (GP Ib-IX-V), который в норме связывает тромбоциты с фактором фон Виллебранда и обеспечивает их адгезию к месту повреждения сосуда. Для данного синдрома характерны укрупнённые тромбоциты.
Клинические проявления
Для обоих заболеваний типичны кожно-слизистые кровотечения: лёгкое образование гематом, частые носовые и десневые кровотечения, а также меноррагии у женщин.
Лечение
Терапия направлена на профилактику и купирование кровотечений, основным методом является переливание тромбоцитов.
Помимо этого, применяются:
Антифибринолитические препараты (например, транексамовая кислота), способствующие сохранению сформировавшегося тромба.
В тяжёлых, угрожающих жизни ситуациях используется рекомбинантный активированный фактор VII (rFVIIa), который «обходит» дефект тромбоцитов и активирует систему свертывания крови.
