Քրոնիկ միելոլեյկոզ

Քրոնիկ միելոլեյկոզը (ՔՄԼ) արյան և ոսկրածուծի չարորակ հիվանդություն է, որը դասվում է միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների շարքին։ ՔՄԼ-ն զարգանում է, երբ ոսկրածուծում արյան բջիջների նախորդները (հիմնականում սպիտակ բջիջների) կրում են հատուկ գենետիկ փոփոխություն՝ Ֆիլադելֆիան քրոմոսոմ։ Այն առաջացնում է BCR-ABL գենը, որը ստիպում է բջիջներին անընդհատ բաժանվել և  չափազանց շատ բազմանալ։
Շատ դեպքերում ՔՄԼ-ն հայտնաբերվում է պատահաբար՝ արյան հետազոտության ժամանակ։ Հնարավոր գանգատներն են թուլությունը, հոգնածությունը, քաշի անկումը, ախորժակի կորուստը, ջերմությունը, ծանրության կամ ցավի զգացումը ձախ կողատակում (փայծաղի մեծացման հետևանքով), հաճախակի ինֆեկցիաները։ 

ՔՄԼ-ի ախտորոշման համար իրականացվում են․

• Արյան ընդհանուր քննություն (CBC) – սովորաբար ցուցաբերում է բարձր լեյկոցիտներ և երբեմն թրոմբոցիտների բարձր մակարդակ։
• Արյան քսուկ – ցույց է տալիս տարբեր փուլերում գտնվող սպիտակ բջիջներ, շատ բազոֆիլներ և էոզինոֆիլներ։
• Ոսկրածուծի հետազոտություն (բիոպսիա, ասպիրացիա) – հաստատում է բջիջների գերաճը։
• Գենետիկ հետազոտություն (FISH, PCR) – հայտնաբերում են Ֆիլադելֆիան քրոմոսոմը կամ BCR::ABL1 գենը։

ՔՄԼ-ն ունի փուլային զարգացում․

1. Քրոնիկ փուլ – ամենատարածվածը, երբ հիվանդությունը դանդաղ ընթացք ունի և լավ է վերահսկվում դեղորայքով։
2. Աքսելերացիայի փուլ – հիվանդությունը դառնում է ավելի ակտիվ։
3. Բլաստային փուլ – ամենածանր ձևը, որը նմանվում է սուր լեյկոզի։

Ժամանակակից բուժմամբ շատ հիվանդներ մնում են քրոնիկ փուլում տասնյակ տարիներ։ Հատկանշական է, որ նախկինում ՔՄԼ-ն համարվում էր կարճ կյանքի տևողությամբ հիվանդություն։ Իսկ այսօր՝ TKIs-ի շնորհիվ, հիվանդների կյանքի տևողությունը գրեթե հավասար է առողջ մարդկանց։ Շատերը կարող են ապրել տասնամյակներ և նույնիսկ դադարեցնել դեղորայքը, եթե հասնում են կայուն և խորը մոլեկուլյար ռեմիսիայի։ 

ՔՄԼ-ի բուժման հիմնական մեթոդը թիրոզինկինազայի ինհիբիտորներն (TKI) են.

• Իմատինիբ (Գլիվեկ) – առաջին ընտրության դեղը։
• Դազատինիբ, Նիլոտինիբ, Պոնատինիբ – հաջորդ սերնդի TKI-ներ, որոնք կիրառվում են նախոխդ սերնդի դեղորայքի անարդյունավետության դեպքում։

Այս դեղերը ընդունվում են հաբերով և վերահսկում են հիվանդությունը։ Շատ հիվանդների մոտ հնարավոր է լավացում և կարող են ապրել լիարժեք կյանքով։

Այլ բուժումներ

• Հիդրօքսիուրեա – կարճաժամկետ դեղ, որը կարող է կիրառվել մինչև հիմնական թեստերի պատասխանը ստանալը։
• Ինտերֆերոն – կարելի է կիրառել հղիության ժամանակ, քանի որ TKIs-ը հակացուցված են։
• Ոսկրածուծի փոխպատվաստում – միակ մեթոդը, որն այսօր համարվում է բուժիչ, սակայն կիրառվում է հազվադեպ՝ բուժմանը չենթարկվող հիվանդության դեպքում։

Վիճակագրություն․ Հիվանդությունն առավել հաճախ հանդիպում է միջին և բարձր տարիքի մարդկանց մոտ, իսկ երեխաների և երիտասարդների մոտ հազվադեպ է հանդիպում։ 100․000 բնակչի շրջանում տարեկան գրանցվում է միջինում 1-2 դեպք։

Ժառանգականություն․ Քրոնիկ միելոլեյկոզը չի ժառանգվում ծնողներից , այն ձեռք է բերվում մարդու կյանքի ընթացքում։