Хронический миелолейкоз (ХМЛ)

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – это злокачественное заболевание крови и костного мозга, относящееся к группе миелопролиферативных болезней. ХМЛ развивается, когда предшественники кроветворных клеток (в основном лейкоцитов) в костном мозге приобретают специфическое генетическое изменение – Филадельфийскую хромосому. В результате образуется ген BCR-ABL, который вызывает бесконтрольное деление клеток и их чрезмерное размножение.

Во многих случаях ХМЛ выявляется случайно – при проведении анализа крови. Возможные жалобы включают слабость, утомляемость, потерю веса, снижение аппетита, повышение температуры, ощущение тяжести или боли в левом подреберье (вследствие увеличения селезёнки), а также частые инфекции.

Для диагностики ХМЛ применяются:

Общий анализ крови (ОАК): обычно выявляет повышенное количество лейкоцитов и иногда тромбоцитов.
Мазок периферической крови: показывает лейкоциты на разных стадиях развития, а также большое количество базофилов и эозинофилов.
Исследование костного мозга (биопсия, аспирация): подтверждает гиперплазию клеток.
Генетические исследования (FISH, ПЦР): выявляют Филадельфийскую хромосому или ген BCR:ABL1.

Течение ХМЛ делится на несколько стадий:

Хроническая фаза – наиболее распространённая, характеризуется медленным течением и хорошим контролем на фоне терапии.
Фаза акселерации – заболевание становится более активным.
Бластная фаза – наиболее тяжёлая форма, напоминающая острый лейкоз.

Благодаря современному лечению многие пациенты могут оставаться в хронической фазе десятилетиями. Если ранее ХМЛ считался заболеванием с короткой продолжительностью жизни, то сегодня, благодаря ингибиторам тирозинкиназы (TKI), продолжительность жизни пациентов практически сравнима с таковой у здоровых людей. Многие больные живут десятки лет и могут даже прекратить приём препаратов при достижении стойкой глубокой молекулярной ремиссии.

Основной метод лечения – ингибиторы тирозинкиназы (TKI):

Иматиниб (Гливек) – препарат первой линии.
Дазатиниб, Нилотиниб, Понатиниб – препараты нового поколения, применяемые при неэффективности или непереносимости предыдущих средств.

Эти препараты назначаются в форме таблеток и позволяют эффективно контролировать болезнь. Большинство пациентов могут вести полноценный образ жизни.

Другие методы лечения:

Гидроксиуреа – краткосрочный препарат, который может применяться до получения окончательных результатов анализов.
Интерферон – используется во время беременности, так как TKI противопоказаны.
Трансплантация костного мозга – единственный метод, обладающий потенциально излечивающим эффектом, применяется редко – при резистентных формах болезни.

Статистика: Наиболее часто ХМЛ встречается у людей среднего и пожилого возраста; у детей и молодых пациентов заболевание наблюдается редко. Ежегодно регистрируется в среднем 1–2 случая на 100 000 населения.

Наследственность:

Хронический миелолейкоз не передаётся по наследству; заболевание развивается вследствие приобретённых генетических изменений в течение жизни.