Փնտրել բժիշկ 
Դիմեք մեզ 
Հազվագյուտ կոագուլոպաթիաները արյան մակարդման այն հիվանդություններն են, երբ արյունը բավարար չի մակարդվում։ Պատճառն այն է, որ որոշ կարևոր սպիտակուցներ կամ գործոններ, որոնք պատասխանատու են մակարդուկի առաջացման համար, կամ բացակայում են, կամ քիչ են, կամ էլ ճիշտ չեն աշխատում։ Այս հիվանդությունները հիմնականում ժառանգական են, այսինքն՝ ծնվում ես դրանցով, բայց կան նաև ձևեր, որոնք կարող են ձեռք բերվել կյանքի ընթացքում՝ օրինակ լյարդի հիվանդությունների կամ որոշ դեղերի օգտագործման դեպքում։
Այս հիվանդությունները շատ հազվադեպ են հանդիպում․ ամենից հայտնի օրինակները մակարդման VII գործոնի անբավարարությունը և ֆիբրինոգենի խանգարումներ են։ Երբ ֆիբրինոգեն ընդհանրապես չկա, արյունը չի մակարդում (աֆիբրինոգենեմիա)։ Երբ այն քիչ է՝ առաջանում են երկարատև արյունահոսություններ (հիպոֆիբրինոգենեմիա)։ Իսկ եթե ֆիբրինոգենը «անորակ» է և չի կատարում իր գործը, ապա կարող են լինել թե՛ արյունահոսություններ, թե՛ երբեմն թրոմբներ (դիսֆիբրինոգենեմիա)։ Հազվագյուտ դեպքերում պակասում են այլ գործոններ, օրինակ՝ II, V, X, XI կամ XIII։ XIII գործոնի պակասի դեպքում շատ կանանց մոտ լինում են վիժումներ, քաանի որ պլացենտան ճիշտ չի ամրանում։ Կան նաև համակցված անբավարարություններ, երբ միաժամանակ մի քանի գործոն է պակասում։
Ինչպես են դրանք արտահայտվում․ Պացիենտները հաճախ ունենում են քթային կամ լնդային երկարատև արյունահոսություններ, հեշտությամբ կապտուկներ են առաջանում, փոքր վնասվածքից առաջանում են մեծ կապտուկներ ու հեմատոմաներ։ Երեխաների մոտ հաճախ արյունահոսում են հոդերը՝ առաջացնելով ցավ ու շարժման սահմանափակում։ Վիրահատությունների կամ ծննդաբերության ժամանակ արյունահոսության վտանգը շատ բարձր է։ Հատուկ դեպքերում կարող են լինել նաև թրոմբոզներ՝ երակներում մակարդուկների առաջացում։
Ինչպես են ախտորոշվում․ Սկզբում ստուգվում են արյան մակարդման հիմնական թեստերը (PT, aPTT, ֆիբրինոգեն)։ Եթե դրանք ցույց են տալիս խնդիր, ապա չափում են կոնկրետ գործոնների մակարդակը։ Երբ կասկածում են ժառանգական հիվանդության, արվում է գենետիկ թեստ, որը բացահայտում է պատճառը։
Ինչպես են բուժում․ Հիմնական մեթոդը փոխարինող թերապիան է․ պացիենտին տրվում է այն գործոնը կամ սպիտակուցը, որը նրա օրգանիզմում պակասում է։ Եթե հատուկ դեղամիջոց չկա, ապա օգտագործվում է թարմ սառեցված պլազմա կամ կրիոպրեցիպիտատ։ Լորձաթաղանթային արյունահոսությունների դեպքում (օրինակ՝ ատամի հեռացումից հետո) լավ արդյունք են տալիս հակաֆիբրինոլիտիկ դեղերը՝ օրինակ տրանեքսամաթթուն։ Վիտամին K-ի պակասի դեպքում նշանակվում է վիտամին K։
