Երեխաների սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիա (ՍԼԼ)

Սուր լիմֆոբլաստային լեյկեմիան (ՍԼԼ) արյան չարորակ հիվանդություն է, և երեխաների շրջանում ամենահաճախ հանդիպող քաղցկեղի տեսակն է։ Այս հիվանդության դեպքում ոսկրածուծում արտադրվում են մեծ քանակի լիմֆոբլաստներ՝ չհասունացած երիտասարդ լիմֆոցիտներ, որոնք չեն տարբերակվում B կամ T լիմֆոցիտների և չեն կատարում իրենց բնական պաշտպանական գործառույթները,  դրանք ընկճում են նորմալ արյունաստեղծ պրոցեսը, ինչի արդյունքում  առաջանում է սակավարյունություն, արյունահոսություն և վարակների նկատմամբ հակում։ ՍԼԼ-ն առավել հաճախ հանդիպում է 2-ից 5 տարեկան երեխաների շրջանում։ Հինգ տարվա առանց կրկնվելու ապրելիությունը կազմում է 80-90%, սակայն մինչև 1 տարեկան  և 15 տարեկան ու բարձր երեխաների մոտ ապրելիությունը համեմատաբար ցածր է՝ անբարենպաստ գենետիկայի և հիվանդության ավելի ագրեսիվ ընթացքի պատճառով:

ՍԼԼ-ի առաջացման ճշգրիտ պատճառը մինչ օրս անհայտ է։ Հիվանդությունը պայմանավորված է արյունաստեղծ բջիջների գենետիկական և բջջաբանական փոփոխություններով։

Հիվանդության առաջացման ռիսկի գործոններից են գենետիկական հիվանդությունները (Դաունի համախտանիշ, Բլումի համախտանիշ, Ֆանկոնիի սակավարյունություն, ատաքսիա տելեանգիոէքտազիա և այլն), քրոմոսոմային և գենային որոշ փոփոխությունները, ճառագայթումը, նախորդ քիմիաթերապիան։

Երեխաների մոտ հիվանդությունը կարող է սկսվել  սուր ընթացքով. բարձր ջերմությամբ, արտահայտված ինքնաթունավորման երևույթներով, հոդացավերով: 10% հիվանդների մոտ դիտվում են քթային, լնդային արյունահոսություններ, մաշկին և լորձաթաղանթներին կապտուկների, պետեխիաների առաջացում: 

Դանդաղ ընթացքի դեպքում հիվանդությունը բնորոշվում է ոչ սպեցիֆիկ դրսևորումներով`  հարաճուն թուլություն, հոգնածություն և գունատություն, աշխատունակության անկում, քաշի կորուստ, ախորժակի անկում, ոսկրամկանահոդային ցավեր, ջերմություն՝ հաճախակի կամ անբացատրելի տենդ, հաճախակի կամ երկարատև վարակներ:

Դրսևորվող հիմնական կլինիկական ախտանիշներն են. 

  • գունատություն, 
  • արյունահոսական համախտանիշ, կապտուկներ, պետեխիաներ,
  • ոսկրային և հոդային ցավեր,
  • ավշային հանգույցների, լյարդի և/կամ փայծաղի մեծացում,
  • շնչառության դժվարություն, կրծքավանդակի ցավեր (միջնորմային զանգվածի դեպքում),
  • ոչ հաճախ կենտրոնոկան նյարդային համակարգի (ԿՆՀ) և տղաների մոտ ամորձիների ախտահարում։ 

Ախտորոշումը սկսվում է հիվանդության պատմության մանրակրկիտ ուսումնասիրությամբ, ֆիզիկական զննությամբ, արյան քսուկի մորֆոլոգիական քննությամբ։ Հիվանդությունը հաստատվում է ծայրամասային արյան և/կամ ոսկրածուծում 20% և ավել  բլաստ բջիջների հայտնաբերմամբ: Գլխուղեղի և ողնուղեղի ներգրավվածությունը կարող է ախտորոշվել ողնուղեղային հեղուկում բլաստ բջիջներ հայտնաբերվելու դեպքում, կամ,  եթե կլինիկապես առկա են ԿՆՀ-ի ախտահարման նշաններ։ 

Բուժման մոտեցումներից են քիմիաթերապիան, իմունաթերապիան, թիրախային թերապիան, ճառագայթային թերապիան և Ալլոգեն ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը (ՑԲՓ)։