Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — это злокачественное заболевание крови и наиболее распространённый вид рака у детей. При этом заболевании костный мозг вырабатывает большое количество лимфобластов — незрелых лимфоцитов, которые не дифференцируются в В- или Т-клетки и не выполняют своих естественных защитных функций. Эти патологические клетки подавляют нормальное кроветворение, что приводит к развитию анемии, кровоточивости и повышенной восприимчивости к инфекциям.
ОЛЛ чаще всего встречается у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Пятилетняя выживаемость без рецидива составляет 80–90%; однако у детей младше 1 года и у подростков старше 15 лет прогноз менее благоприятный вследствие неблагоприятной генетики и более агрессивного течения заболевания.
Точная причина возникновения ОЛЛ до сих пор неизвестна. Заболевание связано с генетическими и клеточными нарушениями в кроветворных клетках.
К факторам риска относятся генетические синдромы (синдром Дауна, синдром Блума, анемия Фанкони, атаксия-телеангиэктазия и др.), определённые хромосомные и генетические аномалии, воздействие радиации, ранее проведённая химиотерапия.
У детей заболевание может начинаться остро — с высокой температуры, выраженного интоксикационного синдрома, болей в суставах. У 10% пациентов наблюдаются носовые и дёсневые кровотечения, появление синяков и петехий на коже и слизистых оболочках.
При более постепенном течении преобладают неспецифические проявления: нарастающая слабость, утомляемость и бледность, снижение работоспособности, потеря веса, снижение аппетита, боли в костях и суставах, лихорадка (частая или необъяснимая), частые или затяжные инфекции.
Основные клинические признаки включают:
- Бледность
- Геморрагический синдром, синяки, петехии
- Боли в костях и суставах
- Увеличение лимфатических узлов, печени и/или селезёнки
- Затруднённое дыхание, боли в груди (при наличии средостенного образования)
- Реже — поражение центральной нервной системы (ЦНС) и яичек у мальчиков
Диагностика начинается с тщательного сбора анамнеза, физикального обследования и морфологического анализа мазка крови. Заболевание подтверждается выявлением 20% и более бластных клеток в периферической крови и/или костном мозге. Поражение ЦНС диагностируется при обнаружении бластных клеток в спинномозговой жидкости или при наличии клинических признаков неврологического поражения.
Подходы к лечению включают химиотерапию, иммунотерапию, таргетную терапию, лучевую терапию и аллогенную трансплантацию стволовых клеток (ТСК).