Առաջնային Միելոֆիբրոզ

Առաջնային միելոֆիբրոզը (PMF) արյան հազվադեպ հանդիպող քաղցկեղ է, որը պատկանում է միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացությունների (MPNs) խմբին։ Այս հիվանդության դեպքում ոսկրածուծի նորմալ հյուսվածքը աստիճանաբար փոխարինվում է սպիական հյուսվածքով։ Այս սպիացումը խանգարում է ոսկրածուծի՝ առողջ արյան բջիջներ (էրիթրոցիտներ, լեյկոցիտներ, թրոմբոցիտներ) արտադրելու կարողությանը, ինչը հանգեցնում է արյան բջիջների քանակի պակասի։ Դրա պատճառով արյան արտադրությունը տեղափոխվում է այլ օրգաններ, ինչպիսիք են փայծաղը և լյարդը, որոնք մեծանում են։

​Հիմնական ախտանիշներից են ծայրահեղ հոգնածությունը, փայծաղի մեծացումը (որը կարող է առաջացնել ցավ կամ վքնածության զգացում որովայնի ձախ մասում), քաշի կորուստ, գիշերային քրտնարտադրություն, ջերմություն և ոսկրերի ցավ։

​Վիճակագրություն. PMF-ը հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն է, որը հիմնականում ախտորոշվում է 60-ից բարձր տարիքի մարդկանց մոտ։ Հիվանդության միջին տարիքը ախտորոշման պահին մոտ 65-ն է։

​Ժառանգականություն. Առաջնային միելոֆիբրոզը, որպես կանոն, ժառանգական չէ։ Հիվանդությունը պայմանավորված է գենետիկ մուտացիաներով (օրինակ՝ JAK2, CALR կամ MPL գեների), որոնք ձեռք են բերվում մարդու կյանքի ընթացքում և չեն փոխանցվում ժառանգաբար։