Первичный миелофиброз (PMF)

Первичный миелофиброз (PMF) — это редкая форма рака крови, относящаяся к группе миелопролиферативных новообразований (MPNs). При данном заболевании нормальная ткань костного мозга постепенно замещается фиброзной (рубцовой) тканью. Такое замещение нарушает способность костного мозга вырабатывать здоровые клетки крови (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты), что приводит к их дефициту. Вследствие этого кроветворение переносится в другие органы, такие как селезёнка и печень, которые увеличиваются в размерах.

К основным симптомам относятся выраженная усталость, увеличение селезёнки (что может вызывать боль или чувство тяжести в левой части живота), потеря веса, ночная потливость, повышение температуры и боли в костях.

Статистика. PMF является редким заболеванием, чаще всего диагностируется у людей старше 60 лет. Средний возраст при установлении диагноза составляет примерно 65 лет.

Наследственность. Первичный миелофиброз, как правило, не является наследственным заболеванием. Развитие патологии ассоциировано с приобретёнными генетическими мутациями (например, в JAK2, CALR или MPL), которые формируются в течение жизни и не наследуются.