Փնտրել բժիշկ 
Դիմեք մեզ 
TTP-ն հազվագյուտ, բայց կյանքին սպառնացող հեմատոլոգիական, շտապ օգնություն պահանջող հիվանդություն է, որի դեպքում միկրոթրոմբներ են ձևավորվում մանր անոթներում՝ առաջացնելով թրոմբոցիտների քանակի կտրուկ նվազում, հեմոլիզ և օրգանների դիսֆունկցիա։
Հիվանդության զարգացման հիմքում ADAMTS13 ֆերմենտի դեֆիցիտն է։ Այս ֆերմենտը նորմալ պայմաններում մանրացնում է մեծ չափի von Willebrand factor կոմպլեքսները։ Երբ այն բացակայում է կամ չի գործում, այս կոմպլեքսները մնում են ակտիվ ու կապում թրոմբոցիտները՝ առաջացնելով միկրոթրոմբներ։
TTP-ն լինում է՝
- Ձեռքբերովի (աուտոիմուն) ձև – հակամարմինները արգելափակում են ADAMTS13-ը
- Ժառանգական (Upshaw-Schulman համախտանիշ) – գենետիկ մուտացիա ADAMTS13-ում
Ախտանիշներն են (հինգ սիմպտոմների խումբ, որը կարող է ամբողջությամբ չարտահայտվել)՝
- Թրոմբոցիտոպենիա՝ կապտուկներ, արյունահոսություն,
- Միկրանգիոպաթիկ հեմոլիտիկ անեմիա՝ հոգնածություն, դեղնավուն գույն,
- Նյարդաբանական ախտանիշներ՝ գլխապտույտ, շփոթություն, սրացման դեպքում՝ կաթված, կոմա,
- Երիկամային դիսֆունկցիա՝ բարձր կրեատինին, մեզի փոփոխություն,
- Ջերմություն։
Ախտորոշման համար իրականացվում է՝
- Սուր հեմոլիզի լաբորատոր նշաններ՝ բարձր LDH, անուղղակի բիլիռուբին, շիստոցիտներ
- Թրոմբոցիտոպենիա առանց նշանավոր լեյկոցիտոզի կամ ինֆեկցիայի
- ADAMTS13 ակտիվության չափում <10% (հաստատում է ախտորոշումը)
- Anti-ADAMTS13 հակամարմինների հայտնաբերում
