Իմուն թրոմբոցիտոպենիա

Իմուն թրոմբոցիտոպենիան (ԻԹՊ) հիվանդություն է, որի ժամանակ իմունային համակարգը սխալմամբ արտադրում է հակամարմիններ սեփական թրոմբոցիտների դեմ։ Դրա հետևանքով թրոմբոցիտները քայքայվում են հիմնականում փայծաղում և լյարդում, և արյան մեջ դրանց քանակը նվազում է։ Թրոմբոցիտների պակասը բերում է արյունահոսության վտանգի։

Տարածվածություն․ Երեխաների մոտ ԻԹՊ-ն հաճախ առաջանում է վարակից հետո, ունի սուր ընթացք և սովորաբար ինքնուրույն շտկվում է 6 ամսվա ընթացքում։ Տարեկան գրանցվում է միջինը 2–6 դեպք՝ 100.000 երեխայի հաշվով։ Մեծահասակների մոտ հիվանդությունը հաճախ կարող է քրոնիկական ընթացք ունենալ, ամենից հաճախ հանդիպում է 30–60 տարեկանում,  և կանանց մոտ ավելի հաճախ է հանդիպում, քան տղամարդկանց մոտ։

Ախտանշաններ․ Մաշկի վրա և լորձաթաղանթներին  առաջանում են փոքր կարմրավուն կետեր (պետեխիաներ), կապտուկներ, դիտվում են քթային ու լնդային արյունահոսություններ։ Կանանց մոտ կարող է լինել առատ դաշտան։ Ծանր դեպքերում լինում է մարսողական համակարգից կամ գլխուղեղում արյունահոսություն, ինչը վտանգավոր է կյանքի համար։

Ախտորոշում․ Կատարվում է արյան ընդհանուր քննություն, որտեղ միակ շեղումը հիմնականում թրոմբոցիտների նվազումն է։ Արյան քսուքը օգնում է գնահատել թրոմբոցիտների ձևն ու չափը։ Տարեց պացինետների և ախտորոշման կասկածի դեպքում երբեմն իրականացվում է նաև ոսկրածուծի պունկցիա։ Ախտորոշումը դրվում է այլ հնարավոր պատճառների բացառման սկզբունքով։ Այլ հիվանդությունները բացառելու համար կարող են իրականացվել նաև լրացուցիչ թեստեր, ինչպիսիք են արյան բիոքիմիական քննությունը, որոշ վիրուսների ժխտումը (օր․ ՄԻԱՎ, հեպատիտ C) և աուտոիմուն մարկերների ստուգումը՝ ըստ ցուցման։

Բուժում

  • Առաջին գիծ․ նշանակվում են կորտիկոստերոիդներ (օր․ Պրեդնիզոլոն, Դեքսամետազոն)։ Շտապ իրավիճակներում օգտագործվում է ներերակային իմունոգլոբուլին (IVIG), երբեմն՝ հակա-D իմունոգլոբուլին։
  • Երկրորդ գիծ․ եթե առաջին գծի բուժումը չի օգնում, կիրառվում են ռիտուքսիմաբ (հակամարմին), թրոմբոպոետինի ռեցեպտորների ագոնիստներ (օր․ Էլթրոմբոպագ, Ռոմիպլոստիմ), որոնք խթանում են թրոմբոցիտների արտադրությունը։ Բուժմանը ժպատասխանելու դեպքում հնարավոր է նաև փայծաղի հեռացում (սպլենէկտոմիա)։

Երրորդ գիծ․ երբ հիվանդությունը կայուն է բուժման բոլոր գծերի հանդեպ, կարող են օգտագործվել իմունոսուպրեսանտներ (Ազաթիոպրին, Միկոֆենոլատ, Ցիկլոֆոսֆամիդ) կամ նոր փորձարկվող թիրախային դեղեր։