Հեմոլիտիկ սակավարյունությունն այն վիճակն է, երբ արյան կարմիր բջիջները (էրիթրոցիտները) քայքայվում են (հեմոլիզի են ենթարկվում) ավելի շուտ, քան իրենց բնականոն կյանքի տևողությունը՝ մոտ 100–120 օր։ Արդյունքում՝ օրգանիզմը չի հասցնում բավարար քանակությամբ նոր բջիջներ արտադրել, և առաջանում է սակավարյունություն։
Հեմոլիտիկ սակավարյունությունը կարող է լինել․
- Ժառանգական – երբ խնդիրն առաջանում է գենետիկ խանգարման պատճառով (օր․ թալասեմիա, ժառանգական սֆերոցիտոզ, G6PD-ի դեֆիցիտ)։
- Ձեռքբերովի – զարգանում է կյանքի ընթացքում՝ վարակների, դեղորայքի, աուտոիմուն հիվանդությունների կամ արյան անհամատեղելի փոխներարկման հետևանքով, մեխանիկական վնասումներ (օր․՝ արհեստական սրտային փականների դեպքում):
Հեմոլիտիկ սակավարյունությունը կարող է զարգանալ արագ կամ աստիճանաբար։ Ամենատարածված նշաններն են՝ թուլությունը, հոգնածությունը, գունատությունը, դեղնուկը (մաշկի և աչքերի դեղնավուն երանգ), մուգ գույնի մեզը, գլխապտույտը, շփոթվածությունը, սրտխփոցը, սրտի արագ աշխատանքը (տախիկարդիա), փայծաղի և/կամ լյարդի մեծացումը, ջերմությունը (հատկապես սուր փուլում)։
Բժիշկը հեմոլիտիկ սակավարյունությունը կասկածում է գանգատների ու զննման հիման վրա, իսկ հաստատումը կատարվում է լաբորատոր հետազոտություններով․
- Արյան ընդհանուր քննություն (CBC)
- Ռետիկուլոցիտների (էրիթրոցիտների նախորդ բջիջների) քանակ
- Բիլիրուբին, LDH, հապտոգլոբին
- Արյան քսուք՝ էրիթրոցիտների ձևերի գնահատմամբ
- Քումբսի թեստ (աուտոիմուն ձևերի համար)
- Անհրաժեշտության դեպքում՝ գենետիկ հետազոտություններ
Բուժման եղանակը կախված է պատճառից․
- Արյան փոխներարկում՝ ծանր սակավարյունության դեպքում
- Դեղորայք՝ կորտիկոստերոիդներ, իմունասուպրեսիվ դեղեր (օր․ ն/ե իմունոգլոբուլին, ռիտուքսիմաբ)
- Սպլենէկտոմիա՝ փայծաղի հեռացում որոշ ժառանգական ձևերի ժամանակ
- Վարակների կամ դեղորայքի վերահսկում՝ եթե դրանք են պատճառը
- Ոսկրածուծի փոխպատվաստում՝ հազվադեպ, ծանր ժառանգական հեմոլիզների դեպքերում
- Կենսակերպի փոփոխություններ՝ վարակներից պաշտպանվել, խուսափել սառնությունից և վտանգավոր դեղերից
Հիվանդությունը լիովին վերահսկել կամ բուժել հնարավոր է, եթե պատճառը ժամանակին է հայտնաբերվում։ Ժառանգական ձևերի դեպքում անհրաժեշտ է մշտական հսկողություն և երբեմն երկարատև բուժում։