Гемолитические анемии

Гемолитическая анемия — это состояние, при котором эритроциты (красные кровяные клетки) разрушаются (подвергаются гемолизу) раньше, чем их нормальная продолжительность жизни — примерно 100–120 дней. В результате организм не успевает вырабатывать достаточное количество новых клеток, и развивается анемия.

Гемолитическая анемия может быть:

• Наследственной — вследствие генетических нарушений (например, талассемия, наследственный сфероцитоз, дефицит G6PD).

• Приобретённой — развивается в течение жизни в результате инфекций, приёма лекарственных препаратов, аутоиммунных заболеваний, несовместимых переливаний крови или механических повреждений (например, при наличии искусственных сердечных клапанов).

Гемолитическая анемия может развиваться внезапно или постепенно. Наиболее распространённые симптомы включают слабость, утомляемость, бледность кожи, желтуху (пожелтение кожи и склер), тёмную мочу, головокружение, спутанность сознания, сердцебиение, тахикардию, увеличение селезёнки и/или печени, повышение температуры (особенно в острых случаях).

Подозрение на заболевание возникает на основании жалоб и осмотра, а подтверждается лабораторными исследованиями:

• Общий анализ крови
• Подсчёт ретикулоцитов (незрелые эритроциты)
• Определение уровня билирубина, ЛДГ и гаптоглобина
• Мазок крови для оценки морфологии эритроцитов
• Тест Кумбса (для аутоиммунных форм)
• Генетические исследования при необходимости

Методы лечения зависят от причины и могут включать:

• Переливание крови при тяжёлой анемии
• Медикаментозную терапию: кортикостероиды, иммунодепрессанты (например, внутривенный иммуноглобулин, ритуксимаб)
• Спленэктомию (удаление селезёнки) при некоторых наследственных формах
• Контроль инфекций или отмену провоцирующих лекарств
• Трансплантацию костного мозга — редко, при тяжёлых наследственных формах
• Коррекцию образа жизни: профилактика инфекций, избегание переохлаждения и небезопасных препаратов

Заболевание можно контролировать или полностью вылечить, если своевременно выявить причину. Наследственные формы требуют регулярного наблюдения и в ряде случаев — длительной терапии.