Ձեռքբերովի հեմոլիտիկ անեմիաներ

Ձեռքբերովի հեմոլիտիկ անեմիաները (ԶՀԱ) այն հիվանդությունների խումբն են, որոնց ժամանակ արյան կարմիր բջիջները (էրիթրոցիտները) ոչնչացվում են իմունային կամ ոչ իմունային պատճառներով՝ առանց ժառանգական հիմքի։ Այս հիվանդությունները հաճախ զարգանում են երկրորդային այլ հիվանդությունների, դեղորայքի ազդեցության, ինֆեկցիաների կամ աուտոիմուն պրոցեսների ֆոնին։

1. Իմուն հեմոլիտիկ անեմիաներ (ԻՀԱ)

Իմուն հեմոլիտիկ անեմիաները զարգանում են, երբ օրգանիզմը սկսում է արտադրել հակամարմիններ՝ սեփական էրիթրոցիտների դեմ։

Տեսակները՝

  • Տաք հակամարմինով ԻՀԱ – առավել հաճախ հանդիպող ձևն է։ Հակամարմիններն ակտիվ են մարմնի բնական ջերմաստիճանում (36,6-37°C)։
  • Սառը ագլյուտինինային հիվանդություն – հակամարմինները ակտիվանում են ցածր ջերմաստիճանում, հաճախ զուգակցվում է մրսելուց հետո ծայրամասային ցիանոզով։
  • Պարօքսիզմալ սառը հեմոգլոբինուրիա (PCH) – հազվադեպ, բայց ծանր ձև, հաճախ վարակներից հետո։
  • Ձեռքբերովի ոչ սպեցիֆիկ իմուն հեմոլիզ – կարող է դիտվել վիրուսային, միկոպլազմային ինֆեկցիաներից կամ որոշ դեղորայքից հետո։

Դրսևորումները՝ դեղնուկ, թուլություն, հոգնածություն, սրտխփոց, մուգ գույնի մեզ (հեմոգլոբինուրիա), փայծաղի մեծացում (հիմնականում տաք ձևի ժամանակ)։

Ախտորոշման համար իրականացվում է՝ կումբսի թեստ (ուղղակի և անուղղակի), պերեֆերիկ արյան հետազոտում, հեմոլիզի լաբորատոր ցուցանիշներ՝ բարձր LDH, բարձր անուղղակի բիլիռուբին, ցածր հապտոգլոբին և այլն։

2. Ոչ իմուն հեմոլիտիկ անեմիաներ

Այս ձևերը զարգանում են էրիթրոցիտների ֆիզիկական կամ քիմիական վնասման պատճառով՝ առանց հակամարմինների մասնակցության։

Պատճառներ՝

  • Մեխանիկական հեմոլիզ՝ սրտային պրոթեզների, արհեստական փականների դեպքում,
  • Միկրոանգիոպաթիկ հեմոլիզ՝ ՏՀՍ (թրոմբոթիկ հեմոլիտիկ սինդրոմներ), , հեմոլիտիկ ուրեմիկ սինդրոմ,
  • Թունավոր նյութեր ՝ օձի խայթոց, մկնդեղ, պղինձ,
  • Վարակներ՝ մալարիա, բաբեզիոզ,
  • Ձեռքբերովի սոմատիկ մուտացիա՝ Փարօքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիա (PNH)։ 

Ախտորոշման համար իրականացվում է՝ Շիստոցիտներ արյան մեջ, հեմոգլոբինուրիայի որոշում, Կումբսի ուղղակիթեստ, հատուկ թեստեր ըստ պատճառի։