Первичные иммунодефицитные заболевания

Первичные иммунодефициты — это группа редких заболеваний, при которых нарушена структура или функция иммунной системы ребёнка. В результате защитные возможности организма ослаблены, что приводит к повышенной восприимчивости к повторяющимся, тяжёлым или атипичным инфекциям, а также к развитию аутоиммунных или онкологических заболеваний. Раннее выявление и лечение обеспечивают нормальный рост и развитие ребёнка, тогда как поздняя диагностика может привести к множественным осложнениям.

Признаки, которые должны насторожить родителей:

  • Повторяющиеся эпизоды отита или синусита
  • Частые пневмонии
  • Необходимость длительного приёма антибиотиков без достаточного эффекта
  • Задержка роста или прибавки в весе
  • Повторяющиеся абсцессы кожи или внутренних органов
  • Грибковые инфекции полости рта или кожи
  • Семейный анамнез случаев смерти в раннем возрасте по неясной причине
  • Близкородственные браки

Диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза, общем анализе крови (с особым вниманием к количеству и видам лейкоцитов), определении уровня иммуноглобулинов и иммунного статуса, а также на проведении генетических исследований. Ранняя диагностика имеет решающее значение.

Лечение зависит от вида иммунодефицита. Детям с такими заболеваниями назначают поддерживающую терапию, включая полноценное питание и здоровый образ жизни, профилактическое антибактериальное и противогрибковое лечение, заместительную терапию внутривенными или подкожными иммуноглобулинами, а в некоторых случаях — трансплантацию костного мозга.