Неонатальная геморрагическая болезнь

У новорождённых при дефиците витамина K могут развиваться острые кровотечения.

Витамин K необходим для синтеза ключевых факторов свёртывания крови (II, VII, IX, X), а у новорождённых его запасы физиологически низкие.

Распространённость: при отсутствии профилактики заболевание встречается до у 1,7 % новорождённых.

Формы заболевания:

Ранняя форма (в течение первых 24 часов) — связана с приёмом матерью лекарственных препаратов, нарушающих обмен витамина K (например, противосудорожных или антикоагулянтов).

Классическая форма (2–7-й день жизни) — чаще наблюдается у детей, находящихся исключительно на грудном вскармливании.

Поздняя форма (от 2 недель до 6 месяцев) — встречается реже, нередко связана с заболеваниями печени или исключительно грудным вскармливанием без профилактики.

Клинические проявления: кровотечения из кожи и слизистых оболочек, желудочно-кишечные кровотечения, кровотечение из пупочной ранки, в тяжёлых случаях — внутричерепное кровоизлияние.

Лабораторные данные: удлинение протромбинового времени (PT), иногда также активированного частичного тромбопластинового времени (aPTT) при нормальных значениях тромбоцитов и фибриногена. Диагноз подтверждается быстрым положительным ответом на введение витамина K.

Лечение: 

Введение витамина K₁ (фитоменадион) внутривенно или внутримышечно в дозе, соответствующей массе тела новорождённого.

При активном кровотечении — срочное введение витамина K в сочетании с свежезамороженной плазмой (FFP); при тяжёлых кровотечениях — концентрат протромбинового комплекса (PCC).

Профилактика: всем новорождённым сразу после рождения вводят витамин K₁ (фитоменадион) 1 мг внутримышечно, что эффективно предотвращает как классическую, так и позднюю формы заболевания.