Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)

ТТП – редкое, но угрожающее жизни гематологическое состояние, требующее неотложной помощи, при котором в мелких сосудах формируются микротромбы, приводящие к резкому снижению числа тромбоцитов, гемолизу и дисфункции органов.

Основой заболевания является дефицит фермента ADAMTS13, который в норме расщепляет крупные мультимеры фактора фон Виллебранда (vWF). При отсутствии или нарушении функции ADAMTS13 эти мультимеры остаются активными и связывают тромбоциты, образуя микротромбы.

Формы ТТП:

Приобретённая (аутоиммунная) ТТП: антитела блокируют ADAMTS13.

Наследственная ТТП (синдром Апшоу–Шульмана): генетическая мутация в ADAMTS13.

Клинические проявления (классическая «пентада», может проявляться не полностью):

Тромбоцитопения: синяки, кровотечения.

Микроангиопатическая гемолитическая анемия: утомляемость, желтуха.

Неврологические симптомы: головокружение, спутанность сознания, при тяжелом течении – инсульт, кома.

Почечная дисфункция: повышение креатинина, изменения в моче.

Лихорадка.

Методы диагностики:

Лабораторные признаки острого гемолиза: повышение ЛДГ, непрямого билирубина, наличие шистоцитов.

Тромбоцитопения без выраженного лейкоцитоза или инфекции.