Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — заболевание, при котором иммунная система ошибочно вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В результате тромбоциты разрушаются преимущественно в селезёнке и печени, что приводит к снижению их количества в крови и повышает риск кровотечений.
Статистика:
У детей ИТП часто развивается после перенесённой инфекции, имеет острое течение и в большинстве случаев самостоятельно разрешается в течение 6 месяцев. Годовая заболеваемость составляет в среднем 2–6 случаев на 100 000 детей. У взрослых заболевание чаще приобретает хроническое течение, наиболее часто проявляется в возрасте 30–60 лет и встречается у женщин значительно чаще, чем у мужчин.
Клинические проявления:
На коже и слизистых появляются мелкие красноватые точки (петехии), синяки, наблюдаются носовые и дёсневые кровотечения. У женщин возможно обильное менструальное кровотечение. В тяжёлых случаях может возникнуть кровотечение из желудочно-кишечного тракта или внутричерепное кровоизлияние, что представляет угрозу для жизни.
Диагностика:
В общем анализе крови основным изменением является изолированное снижение уровня тромбоцитов. Мазок периферической крови позволяет оценить форму и размеры тромбоцитов. У пациентов пожилого возраста, а также при диагностических сомнениях, может выполняться пункция костного мозга. Диагноз ИТП устанавливается методом исключения других возможных причин тромбоцитопении. Для этого могут проводиться дополнительные исследования: биохимический анализ крови, обследование на вирусные инфекции (например, ВИЧ, гепатит C), а также определение аутоиммунных маркеров по показаниям.
Лечение
Терапия первой линии: Кортикостероиды (например, Преднизолон, Дексаметазон). В экстренных ситуациях применяется внутривенный иммуноглобулин (IVIG), иногда — анти-D иммуноглобулин.
Терапия второй линии: При отсутствии эффекта от первой линии назначаются ритуксимаб (моноклональное антитело), агонисты рецепторов тромбопоэтина (например, Элтромбопаг, Ромиплостим), стимулирующие продукцию тромбоцитов. При недостаточном ответе возможно проведение спленэктомии.
Терапия третьей линии: В резистентных случаях применяются иммунодепрессанты (например, Азатиоприн, Микофенолат, Циклофосфамид) или новые таргетные препараты, находящиеся на стадии клинических исследований.